Qué es
Son tumores que se originan en el hueso. A diferencia de las metástasis óseas, los tumores primarios del hueso son poco frecuentes. En general, los tumores óseos se clasifican con criterio histológico, es decir, atendiendo al tejido del que proceden (hueso, cartílago, médula ósea, vasos o tejido conectivo) y a su carácter benigno o maligno.
Dentro de los tumores malignos el más frecuente es el mieloma, seguido del sarcoma.
El diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos primarios son complejos y con frecuencia requieren la colaboración de diferentes especialistas del aparato locomotor, radiólogos y oncólogos.
Desde el punto de vista práctico los tumores benignos pueden clasificarse inicialmente como latentes, activos o localmente agresivos.
-Tumores latentes o inactivos: aquellos que están encapsulados por tejido fibroso maduro o por hueso cortical. Típicamente producen escasa reacción ósea y no deforman el hueso por lo que suelen ser asintomáticos.
-Tumores activos: presentan una cápsula de tejido fibrosos y una moderada reacción de vecindad que deforma, refuerza o expande el borde del hueso.
-Tumores localmente agresivos: son histológicamente benignos, pero dan lugar a una notable reacción ósea que forma una cápsula o pseudocápsula que destruye los tejidos óseos vecinos.
Los tumores malignos sólidos se clasifican según su grado histológico, extensión local y presencia o ausencia de metástasis a distancia. El grado histológico depende del número de mitosis, necrosis o carácter infiltrante. La extensión local se refiere a si rebasan o no el compartimento anatómico en el que se encuentran.
Cómo se produce
Se ha propuesto que la proliferación celular y un metabolismo óseo aumentado en fémur distal y tibia proximal guarda relación un la mayor frecuencia de tumores malignos en niños en crecimiento y en dicha localización. Otros factores de riesgo son la radioterapia y la Enfermedad de Paget para el osteosarcoma y la existencia de tumores benignos previos (encondromas, osteocondromas) que pueden transformarse en malignos.
Sintomatología
El motivo más frecuente de consulta es el dolor local que típicamente aumenta durante la noche. Ocasionalmente el dolor adopta un patrón siguiendo una raiz nerviosa por compresión del nervio.
En los tumores benignos la presencia de dolor es variable y en parte puede explicarse por su forma de crecimiento. Suelen ser asintomáticos cuando están encapsulados y no dan lugar a reaccción ósea (tumores latentes). Por el contrario si se deforma el reborde óseo (cortical) o destruye los tejidos vecinos pueden producirse tanto dolor como fracturas sin traumatismo previo o ante mínimos traumatismos (fractura patológica). Pueden existir síntomas articulares como tumefacción o rigidez o síntomas generales como fiebre, pérdida de peso o anorexia.
Las metástasis y los tumores malignos suelen ser dolorosos y también pueden originar fracturas. Existen, no obstante tumores poco agresivos que pueden ser indoloros o aparecer como una "masa" o "bulto" de crecimiento lento.
Diagnóstico
La radiografía simple es la primera prueba a solicitar, en ella tenemos que valorar:
1.-Forma de la lesión: Teniendo en cuenta el borde o margen del tumor, las modificaciones del borde del hueso o cortical, la existencia de reacción del hueso adyacente a la lesión (reacción perióstica) y la presencia de masa de partes blandas. Un margen del tumor bien delimitado (patrón geográfico) suele corresponder a tumores benignos y de crecimiento lento. Un borde del tumor mal definido con una zona de transición amplia entre tumor y hueso normal indica mayor agresividad y el propio de los patrones de destrucción en sacabocados. La lesión del reborde del hueso puede ser como erosión, expansión o penetración originando diferentes formas e imágenes radiográficas típicas como en "capas de cebolla", "sol radiante" o de "borde peludo". La existencia de una masa que desplaza los tejidos adyacentes, es por lo general indicativo de malignidad.
Los tumores de mas de 6cm, los de forma alongada y los que crecen rápidamente en radiografías seriadas suelen ser malignos. La presencia de calcificaciones puede verse tanto en tumores benignos como malignos.
2.-Localización de la lesión en el hueso: Según el plano transversal pueden ser centrales, excéntricas, corticales, yuxtacorticales o localizadas en los tejidos blandos. En relación al plano longitudinal pueden ser epifisarias (en los extremos del hueso), diafisarias (a lo largo del hueso) o metafisarias (en las zonas de transición entre epífisis y diáfisis).
3.-Localización en el esqueleto: algunos tumores primarios presentan localizaciones típicas.
La tomografía computerizada (TC) con o sin contraste y la resonancia magnética (RM) contribuirán a su caracterización y valoración de las características internas de la lesión. La resonancia magnética será de elección cuando se sospecha el compromiso de partes blandas o articular de vecindad y es la técnica más adecuada para delimitar los tumores malignos. La resonancia magnética tras la administración de gadolinio, permite distinguir con mayor precisión el tumor del edema o necrosis alrededor del tumor.
permite distinguir con mayor precisión el tumor del edema o necrosis alrededor del tumor.
La gammagrafía ósea tiene un valor limitado en el diagnóstico de los tumores óseo solitarios.
La visualización de los vasos que irrigan el tumor (angiografía del tumor) es más útil con fines previos a la cirugía para valorar el riesgo de sangrado.
La biopsia puede hacerse mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF) o biopsia abierta dependiendo de las características morfológicas del tumor a priori y la posible afectación de partes blandas.
Cuando exista sospecha de tumor óseo primitivo maligno, el estudio exige descartar metástasis.
El estudio del paciente con metástasis óseas incluye la búsqueda del tumor primario, si es que se desconoce, y una gammagrafía ósea y radiografía de las zonas de captación. La localización de metástasis en zonas de riesgo de fractura hace que estos pacientes deban ser remitidos a un cirujano ortopédico para valorar cirugía preventiva de la fractura.
Tratamiento
Los tumores benignos sintomáticos habitualmente se intervienen con cirugía. En los tumores malignos, el tratamiento debe individualizarse en función del tipo de tumor, grado histológico y extensión, pero la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección inicial.
La quimioterapia se emplea en algunos tumores como complemento de la cirugía antes y/o después de la intervención y es un tratamiento de elección para el tratamiento de las metástasis óseas de tumores quimiosensibles.
La radioterapia es una alternativa a la cirugía en casos de compresión medular por metástasis y después del tratamiento quirúrgico de descompresión medular o fijación de fracturas. La radioterapia puede utilizarse también como tratamiento paliativo en metástasis óseas que no vayan a ser intervenidas dado que mejora el dolor.
Última actualización: del 2006
Eric J.García Lamberechts. Médico Residente Medicina Interna. H.C.San Carlos.Madrid