Trastornos hemorrágicos

¿Qué es?

Los trastornos hemorrágicos son una serie de alteraciones en los fenómenos de hemostasia que se caracterizan por un sangrado contínuo con dificultad para coagular la sangre.

La sangre es un líquido que contiene múltiples sustancias y diversas células en su interior. En general la sangre está contenida en los vasos sanguíneos, sin embargo, en ocasiones, pueden existir lesiones de los vasos que den lugar a una salida de la sangre del lugar en que discurre. Para evitar ello, el organismo va a contar con varios mecanismos que forman parte de lo que denominamos como hemostasia.

Uno de estos mecanismos comprende la constricción del vaso en la región previa a la rotura y además, en la sangre, existirán unas células, las plaquetas, cuya misión será la de adherirse entre sí y al vaso sangrante para taponar la herida. Estos mecanismos son los que conforman la hemostasia primaria. Sin embargo en ocasiones no son suficientes para ocluir el punto sangrante por lo que se va a poner en marcha el mecanismo de hemostasia secundaria donde el contacto de la sangre con el vaso roto por un lado y la agregación de plaquetas por el otro van a activar por dos vías diferentes una serie de proteínas de la sangre denominados Factores de Coagulación que serán los encargados de trenzar una malla que evite la pérdida de sangre mediante la formación de un coágulo. Al mismo tiempo van a existir en la sangre sustancias que se encargarán de disolver el coágulo cuando la herida haya curado, mediante un proceso de Fibrinolisis. Este sistema de hemostasia puede presentar errores en su funcionamiento bien por exceso (formación de coágulos o trombos sin causa aparente) o por defecto (aparición de hemorragias que no coagulan).

¿Cómo se produce?

Los trastornos hemorrágicos pueden ser causados por alteraciones en los vasos sanguíneos o por anomalías presentes en la sangre misma. Estas anomalías pueden encontrarse en los factores de la coagulación de la sangre o en las plaquetas.

Las plaquetas pueden alterarse por varios motivos, bien por disminución en su número (trombopenia o plaquetopenia), o bien por alteraciones cualitativas en su capacidad funcional. En cuanto a la Plaquetopenia, ésta puede ocurrir bien por una producción disminuida de plaquetas como en la Anemia de Fanconi, Síndrome TAR, rubéola congénita, Enfermedad de Wiskott-Aldrich, Síndromes mielodisplasicos, entre otros, o bien por un consumo exagerado de las plaquetas, ya sea por destrucción, (púrpura trombótica idiopática, hiperesplenismo, por fármacos como la heparina, quinidina, fenitoína, sales de oro, el alcohol, los diuréticos tiazídicos) o por consumo exagerado (coagulación intravascular diseminada, Púrpura trombótica trombopénica, Síndrome hemolítico-Urémico). La alteración cualitativa de las plaquetas implica un déficit en su función, en este caso el número de plaquetas es el correcto pero funcionan mal. Pueden ser adquiridos durante la vida por ejemplo por un aumento de urea, o bien ser congénitos como la Enfermedad de von Willebrand, de Glanzmann, de Bernard-Soulier o de Rendu-Osler-Weber.

Las alteraciones de los factores de coagulación pueden ser variados, destaca la Hemofilia donde falta el Factor VIII y es una enfermedad congénita de herencia ligada al cromosoma X con lo que es más frecuente en varones. Los Síndromes de coagulación intravascular diseminada suponen una activación excesiva de la coagulación y , paradójicamente formación trombos además de hemorragias. Suele ocurrir en el seno de infecciones severas, fenómenos autoinmunes, tumores, problemas en el embarazo y traumatismos masivos. Los fármacos anticoagulantes como la heparina o los dicumarínicos son causa frecuente de trastornos hemorrágicos.

Sintomatología

La correcta identificación de un trastorno de la hemostasia requiere la realización de un cuidadoso interrogatorio y una correcta exploración física.

En el interrogatorio se debe investigar acerca de antecedentes personales de hematomas o hemorragias frecuentes y si ocurren desde el nacimiento o han aparecido recientemente, también se debe preguntar sobre fármacos que toma (especialmente anticoagulantes), antecedentes familiares, y otras enfermedades como alteraciones del hígado, el riñón, o trastornos autoinmunes.

En general los síntomas predominantes suelen relacionarse con sangrados bien al exterior o bien bajo la piel. Estos pueden ser de características variables, desde puntos repartidos por todo el cuerpo (petequias) que sugieren fragilidad vascular por plaquetopenia, hasta hemorragias subdérmicas más extensas con tendencia a la confluencia llamadas equimosis cuando se muestran más difusas o hematomas cuando se circunscriben en una región más o menos concreta. Las hemorragias abiertas hacia el exterior suelen ser frecuentemente a nivel nasal, encías o incluso en la orina y el aparato digestivo.

Diagnóstico

Además del interrogatorio y la exploración de lesiones hemorrágicas se deben realizar diversas pruebas complementarias dirigidas a esclarecer la causa.

Una analítica completa nos ayudará a obtener información acerca del número de plaquetas y en casos de sangrado masivo podremos ver su repercusión observando si existe anemia. Si analizamos al microscopio la sangre mediante un frotis de sangre periférica obtendremos información sobre la morfología plaquetaria.

Existe una prueba de Resistencia capilar donde mediante el aparato de la tensión presionamos en un brazo observando si existen petequias, lo que traduciría una fragilidad capilar. El tiempo de hemorragia consiste en algo parecido además de dar un corte para ver cuanto tarda en parar el sangrado. Nos da una idea de la viabilidad de la hemostasia primaria. Otras pruebas dirigidas a valorar la calidad funcional de las plaquetas pueden ser el estudio de agregación plaquetaria y de la reacción de liberación plaquetaria.

Además se pueden realizar un estudio de la hemostasia secundaria mediante la determinación de los tiempos de coagulación que van a traducir alteraciones en alguna de las dos vías de la coagulación. Los más usados son El Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (TTPa) y el Tiempo de protrombina (TP). Otros menos usados suponen el Tiempo de Trombina, de reptilase, Determinación de la estabilidad del coágulo de fibrina y de los productos de degradación del fibrinógeno.

Se pueden realizar estudios más complejos de la coagulación que incluyan la determinación cuantitativa y cualitativa de los distintos factores de coagulación.

Tratamiento

El tratamiento va a estar determinado por la causa del trastorno de la hemostasia. Estos tratamientos son muy dispares, destacando el uso de corticoides, inmunosupresores y gammaglobulinas en los trastornos que implican alteración autoinmune, en ocasiones se requiere extirpar el bazo (como en la púrpura trombopénica idiopática). Otros tratamientos incluyen plasmaféresis (púrpura trombótica trombopénica), crioprecipitados con el factor de la coagulación deficitario como en la Enfermedad de von Willebrand o la Hemofilia.

Si la trombocitopenia es causada por un fármaco, habitualmente se corrige interrumpiendo la administración del medicamento.

Cuando la hemorragia es muy intensa por trombocitopenia severa, se puede realizar una transfusión de plaquetas. Del mismo modo en trastornos de la coagulación la administración de vitamina K o de plasma fresco puede revertir el déficit de factores de coagulación. Además si el sangrado es externo se deberá realizar presión en la zona sangrante con el fin de reducir el sangrado y favorecer la coagulación.

Medidas preventivas

Los pacientes con valores muy bajos de plaquetas se les aconseja permanecer en cama a fin de evitar lesiones accidentales.

En aquellas personas con antecedentes familiares de enfermedades de la hemostasia deben realizarse un estudio de la coagulación, especialmente en aquellos casos en los que las hemorragias sean frecuentes.

Evitar el consumo de fármacos anticoagulantes a menos de que sean absolutamente necesarios.

Última actualización: del 2006

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Eric J.García Lamberechts. Médico Residente Medicina Interna. H.C.San Carlos.Madrid
Ana Isabel Hormigo Sánchez. Médica Residente de Geriatría. H.C.San Carlos.Madrid.
@ y @ Contenidos y Consultoría S.L.