Vasculitis

¿Qué es?

Se trata de un proceso caracterizado por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. Engloba un grupo muy heterogéneo de procesos cuya base común radica en la destrucción inflamatoria de las paredes de los vasos. El tamaño del vaso, su localización anatómica, la intensidad de la lesión y la naturaleza del infiltrado celular condicionan una serie de síndromes ó procesos clínicos muy diversos.

Las vasculitis y sus consecuencias pueden ser la manifestación única ó principal de una enfermedad; ó por el contrario pueden ser un componente más en el contexto de una enfermedad primaria.

Puede afectar a un único órgano como la piel ó afectar a varios órganos y sistemas. Así se ha propuesto varias clasificaciones, entre ellas:

• Vasculitis necrosante generalizada: Poliarteritis nodosa (PAN) ya sea la clásica como la microangiopática; la Granulomatosis alérgica de Churo-Strauss; y el síndrome poliangeítico de superposición.

• Granulomatosis de Wegener.

• Arteritis de la temporal o de células gigantes.

• Arteritis de Takayasu.

• Púrpura de Schönlein-Henoch.

• Vasculitis de hipersensibilidad predominantemente cutáneas o leucocitoclásticas.

• Otros síndromes: Enfermedad de Kawasaki, Enfermedad de Buerger, Síndrome de Behçet, o la vasculitis aislada de sistema nervioso central.

Según el calibre de los vasos a los que generalmente suele afectar predominantemente, pueden clasificarse las vasculitis en:

• Vasculitis con afectación predominante de grandes vasos: Arteritis de células gigantes, Arteritis de Takayasu y Vasculitis aislada del sistema nervioso.

• Vasculitis con afectación predominante de vasos de mediano calibre: Poliarteritis nodosa clásica, enfermedad de Kawasaki.

• Vasculitis con afectación predominante de vasos de mediano y pequeño calibre: Granulomatosis de Wegener, Granulomatosis alérgica de Churo-Strauss, Poliarteritis nodosa microscópica.

• Vasculitis con afectación predominante de pequeños vasos: Púrpura de Schönlein-Henoch, Crioglobulinemia mixta esencial, Vasculitis de predominio cutáneo por hipersensibilidad.

Cómo se produce

El principal mecanismo responsable de las vasculitis es la hipersensibilidad inmunológica. Aunque esto este aceptado de forma generalizada, todos los datos que apoyan esta teoría son de tipo indirecto.

La teoría más aceptada es la de los inmunocomplejos. Tiene lugar la activación del sistema inmune en respuesta a un antígeno (sustancia capaz de activar el sistema inmunológico, a menudo forman parte de virus o bacterias, pero pueden pertenecer a diferentes sustancias, algunas incluso de nuestro propio organismo), el más frecuentemente relacionado con las vasculitis ha sido el antígeno de la hepatitis B. El antígeno induce la creación de anticuerpos, parte activa del sistema inmune producida por sus componentes y que nos defiende frente a los antígenos. El antígeno reacciona con el anticuerpo, formando el inmunocomplejo, este se depositará en el vaso y provocará daño del mismo al inducir inflamación.

El daño consiste principalmente en la infiltración de las paredes vasculares por parte de diferentes células del sistema inmune lo que ocasiona a medida que evoluciona el proceso una disminución de la luz del vaso y estrechamiento de éste. Esto conduce al principal responsable de la sintomatología de las vasculitis, el compromiso en la irrigación de los tejidos, y la isquemia de los mismos, ya que el estrechamiento de la luz de los vasos produce una obstrucción al paso de la sangre, y por lo tanto lesión en los tejidos y órganos que irriga.

Otro mecanismo por el cual se puede desencadenar una vasculitis sería debida a una hipersensibilidad de las células del sistema inmune. Esto comenzaría con una respuesta desmesurada del sistema inmune a los inmunocomplejos formados, lo que induce a la destrucción de la pared de los vasos. Esto parece que pudiera ocurrir en las vasculitis que ocasionan granulomas.

Finalmente existe un tercer mecanismo que puede dar lugar a una vasculitis. La generación de anticuerpos dirigidos contra componentes de la pared de los vasos, lo que induciría una respuesta inmune contra dichas paredes y su destrucción.

Sintomatologia

Las manifestaciones clínicas de las vasculitis van a depender del tipo de vasculitis que se trate, según los distintos tipos que se han nombrado en las clasificaciones previas.

En general suelen existir síntomas inespecíficos como malestar, fiebre, cansancio, dolores musculares y articulares, o pérdida de apetito y peso.

Sin embargo en los distintos tipos de vasculitis habrá afectación de diferentes sistemas y órganos. Entre las principales se destacan las siguientes:

Poliarteritis nodosa (PAN): Suele existir con gran frecuencia afectación renal ocasionando una isquemia de los glomérulos, glomerulonefritis y deterioro de la función renal. Además puede afectarse la piel con lesiones tipo púrpura palpable, nódulos y gangrena. Se asocia además a dolores articulares y musculares, así como, en ocasiones, a alteraciones neurológicas de la sensibilidad y la fuerza, o incluso alteraciones gastrointestinales manifestándose como dolor abdominal. Menos frecuentemente asocia síntomas cardiacos como insuficiencia cardiaca, infarto o pericarditis, así como trastornos genitourinarios (por ejemplo dolor testicular). Es excepcional que afecte a los pulmones.

Poliangeítis microscópica: es similar a la PAN salvo que en vasos más pequeños y venas. Afecta habitualmente al pulmón ocasionando hemorragia alveolar. Afecta al riñón por glomerulonefritis.

Angeítis y Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss: Afecta principalmente al pulmón con infiltrados migratorios, no cavitados y bilaterales. Suelen asociar sinusitis crónica y síntomas alérgicos como rinitis, poliposis nasal, o asma. Puede asociar alteraciones cardiacas como miocarditis, miocardiopatía restrictiva. El riñón suele afectarse poco y de forma leve.

Granulomatosis de Wegener: Asocia infecciones de vías aéreas superiores (sinusitis crónica), afectación pulmomar con infiltrados cavitados bilaterales no migratorios, glomerulonefritis por afectación renal, y lesiones oculares y de la piel.

Arteritis de la temporal o de células gigantes: presenta sintomatología de dolor de cabeza, dolores articulares y musculares de cuello, hombros, caderas y raíz de miembros, junto con anemia, ceguera y dolor de la cara con claudicación de la mandíbula.

Arteritis de Takayasu: Es una vasculitis que afecta al arco de la aorta, suele asociar claudicación de los miembros superiores, alteraciones de la visión, alteraciones neurológicas en la fuerza y la sensibilidad, hipertensión y deterioro de la función renal. También puede ocasionar trastornos cardiacos por afectación de la válvula aórtica.

Púrpura de Schönlein-Henoch: Afecta principalmente a la piel en forma de lesiones rojo-violáceas de tamaño medio denominadas "púrpura", principalmente en las nalgas y miembros inferiores. Además puede presentar trastornos digestivos (dolor abdominal, náuseas, vómitos), y afectación renal. También suelen haber dolores articulares.

Vasculitis predominantemente cutáneas: Presenta clásicamente púrpura palpable, principalmente en extremidades inferiores. A veces pueden dar urticaria, nódulos, úlceras o vesículas.

Enfermedad de Kawasaki: aparece principalmente en niños menores de 5 años y asocia fiebre, congestión de los ojos, enrojecimiento y lesiones en labios, lengua y boca, enrojecimiento de la piel de tronco, incluyendo palmas y plantas, y ganglios palpables en el cuello. La afectación más temida es la cardiaca pudiendo producir incluso infartos y muerte.

Diagnóstico

En gran cantidad de casos las vasculitis se presentan como un conjunto de síntomas, aparentemente inconexos de difícil diagnóstico. Es muy importante una correcta exploración física y un interrogatorio exhaustivo, ya que en la mayoría de los casos el diagnóstico se realizará en base a esto.

Sin embargo el diagnóstico definitivo viene dado por la biopsia de alguno de los tejidos afectados. Para ello hay que conocer bien las sospechas clínicas e intentar biopsiar el órgano más rentable con e menor riesgo posible.

A veces pueden emplearse pruebas de imagen como la arteriografía, la tomografía computerizada, etc.

Tratamiento

Las opciones terapeuticas en las vasculitis son básicamente los corticoides y los inmunosupresores. Ambos se utilizan en base al hecho de que es la inflamación y la acción del sistema inmune la responsable del cuadro: ambos frenan la inflamación y controlan la acción del sistema inmune.

En el caso de las vasculitis por hipersensibilidad es muy importante evitar el factor antígeno que esta activando el sistema inmune.

Última actualización: del 2006

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