Síndrome nefrótico

¿Qué es?

El síndrome nefrótico hace referencia a un conjunto de síntomas que acontecen como consecuencia de una lesión del glomérulo renal (una zona de la nefrona donde se filtra las impurezas del plasma en el riñón), y que ocasionan una pérdida de proteínas por la orina.

El síndrome nefrótico suele denominarse como la combinación de una masiva eliminación de proteína s en orina (proteinuria) con disminución de los niveles de proteínas en sangre, aumento de lípidos sanguíneos y edemas (retención de líquidos que ocasiona hinchazón de algunas partes del cuerpo). Además el síndrome nefrótico puede clasificarse de dos formas:

Como síndrome bioquímico, en el que existe pérdida de proteínas y trastornos bioquímicos sin que se traduzcan a síntomas.

Como síndrome clínico, en el que los trastornos del glomérulo terminan por manifestarse clínicamente. Principalmente en forma de retención de líquidos o " edemas".

El riñón está formado por diferentes estructuras, entre ellas las que se encargarán de filtrar la sangre y generar la orina, son las denominadas nefronas. Éstas son la principal unidad funcional de riñón como órgano filtrante, y están formadas por: el glomérulo, encargado de la filtración del líquido de la sangre al resto de la nefrona, el túbulo contorneado proximal y distal, el asa de Henle, y los túbulos colectores.

Cómo se produce

La aparición de un síndrome nefrótico está condicionada por una alteración en la membrana del glomérulo renal que normalmente se encarga de filtrar el plasma sanguíneo hacia el interior del túbulo de la nefrona. Esta lesión de la membrana se caracteriza por que aumenta la permeabilidad a las proteína s del plasma, que habitualmente no se deben filtrar y se mantienen en la sangre y no en la orina. Esto condiciona una pérdida de proteínas de la sangre y un aumento de éstas en la orina. Las proteínas de la sangre son importantes porque intervienen en la formación de:

• Gammaglobulinas que forman anticuerpos contra infecciones.

• Factores del complemento sanguíneo que intervienen contra infecciones también.

• Factores de la coagulación, lo que ocasionará trastornos de la coagulación.

• Proteínas encargadas de transportar hormonas u otras sustancias importantes para el organismo.

Además, como consecuencia de la pérdida de proteínas de la sangre se producirá una salida del líquido de la sangre desde los vasos sanguíneos hacia el interior de los tejidos, disminuyendo el volumen de líquido en los vasos y produciendo retención de líquidos y edemas. Además la disminución de proteínas sanguíneas induce una estimulación del metabolismo del hígado que ocasionará un aumento de los lípidos sanguíneos.

Existen múltiples causas que pueden desembocar en un síndrome nefrótico. Entre ellas destacan:

• Nefropatías: Nefropatía de cambios mínimos. Glomerulonefritis membranosa. Glomeruloesclerosis focal. Glomerulonefritis membranoproliferativa. Glomeruloesclerosis diabética.

• Tumores: pulmón, colon, estómago, mama, etc.

• Fiebre Mediterránea familiar.

• Fármacos: mercurio, penicilamida, AINEs.

• Alérgenos, venenos, vacunas.

• Enfermedades sistémicas: Lupus eritematoso sistémico, Artritis Reumatoide, Vasculitis, Crioglobulinemia.

• Trastornos metabólicos y hereditarios: Amiloidosis, Fiebre mediterranea familiar, Diabetes mellitas, enfermedades del tiroides, etc.

Sintomatología

Las manifestaciones del síndrome nefrótico se resumen en los siguientes síntomas:

• Edemas que ocasionan la hinchazón de diferentes partes del cuerpo como pies, piernas, aunque también manos y los párpados. La severidad pude oscilar desde leves hinchazones hasta una hinchazón generalizada denominado como anasarca. La hinchazón puede aparecer también en las asas del intestino ocasionando una dificultad para la absorción de alimentos.

• Insuficiencia renal o incapacidad del riñón para ejercer su función de filtro de las impurezas de la sangre.

• Trombosis: como consecuencia de los trastornos de la coagulación pueden aparecer fenómenos trombóticos como la trombosis venosa profunda, el tromboembolismo pulmonar, aunque la más clásica es la trombosis de la vena renal que cursa con dolor lumbar, y sangre en la orina.

• Infecciones: destacan las infecciones como neumonías, meningiti s, peritonitis, entre otros.

• Aumento de los lípidos sanguíneos: especialmente el colesterol, y los triglicéridos. Esto puede aumentar el riesgo de desarrollar eventos cardiovasculares agudos.

• Alteraciones de la piel: palidez, y fragilidad cutánea, del pelo y de las uñas.

• Alteraciones de los iones sanguíneos: principalmente disminución del sodio en la sangre.

Díagnóstico

El diagnóstico comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda las determinaciones analíticas de sangre y orina. Así en el análisis de orina obtendremos una cantidad muy aumentada de proteínas (más de 3gr/24 horas), y de lípidos. Con un gran cantidad de cilindros grasos en el sedimento. Pueden aparecer también un aumento de glucosa, fosfatos, aminoácido s, potasio y bicarbonato en orina ocasionando lo que se denomina síndrome de Fanconi. En el análisis de sangre destacará una disminución de las proteínas sanguíneas totales, especialmente de la albúmina , aunque también de las gammaglobulinas. Además puede haber disminución de linfocitos, y si hay infección aumento de glóbulos blancos a expensas de neutrófilos. Puede haber disminución de algunas proteínas plasmáticas específicas como la lipoproteínlipasa, la lecitina- colesterol aciltransferasa, la Antitrombina III, el factor B del complemento, La globulina trasportadora de la hormona tiroidea tiroxina, la proteína trasportadora de cortisol y de Zinc, la transferrina, y la ceruloplasmina.

En el diagnóstico puede ser importante realizar algunas pruebas encaminadas a dilucidar la posible causa, por ello puede determinarse los ANA, el complemento, serología de sífilis, hepatitis B y C, crioglobulinas, inmunoelectroforesis en sangre y orina, y el ASLO.

Sólo en algunos casos puede ser necesaria la realización de una biopsia renal:

• En adultos cuando los datos analíticos no demuestren una clara causa.

• En niños cuando tras ser tratados con esteroides existe recidiva o no hay respuesta.

• En caso de sospecha de amiloidosis renal sin que el diagnóstico haya podido realizarse por otras pruebas.

• En casos de nefropatía diabética con una evolución atípica.

Tratamiento

El tratamiento va a ir encaminado a diferentes objetivos. En primer lugar se debe conseguir disminuir la pérdida de proteínas por la orina, posteriormente tratar la causa mediante medidas específicas, en ocasiones incluso con inmunosupresores, y finalmente tratar y prevenir la complicaciones secundarias del síndrome nefrótico.

Para disminuir la proteinuria pueden emplearse fármacos inhibidores de la acción de la angiotensina, bien usando los IECAS (inhibidores de la enzima convertidota de angiotensina) como el captoprilo o el enalapril; o bien mediante los ARA-II (antagonistas de los receptores de angiotensina II) como el losartán o el valsartán. Además se deberá seguir una dieta con proteínas y baja en sal y en grasas animales. Además debe emplearse tratamiento diurético, aunque con cuidado porque puede ocasionar una disminución del volumen sanguíneo. Inicialmente conviene emplear tiazidas asociadas o no a espironolactona, y en casos más resistentes furosemida o torasemida.

Las medidas específicas causales pueden incluir colchicina en la Fiebre Mediterránea familiar, quimioterapia en tumores, o Interferón en hepatitis víricas. En los casos en los que no se conozca la causa puede ensayarse un ciclo con esteroides. Otro inmunosupresor usado en situaciones muy específicas incluye la ciclofosfamida.

Deben tratarse también las diferentes complicaciones. Así en caso de infecciones deberá emplearse tratamiento antibiótico y ante los fenómenos trombóticos heparina. El aumento de los lípidos puede requerir tratamiento con estatinas.

Medidas preventivas

No hay claras medidas para evitar la enfermedad, aunque ante la aparición de edemas deberá acudir a su médico para realizar un diagnóstico diferencial con otras causas de retención de líquidos. Una vez instaurada la enfermedad se recomienda la utilización de heparina de bajo peso molecular como profilaxis de enfermedades tromboembólicas.

Última actualización: del 2006

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