Síndrome Hemolítico-Urémico

¿Qué es?

El síndrome hemolítico-urémico consiste en un conjunto de manifestaciones que aparecen como consecuencia de una lesión renal denominada microangiopatía trombótica. Esta alteración consiste en la presencia de una lesión de los pequeños vasos sanguíneos que se encuentran dentro del riñón (microangiopatía). Además esta lesión va a ocasionar un aumento de la coagulación a ese nivel y trombosis de esos pequeños vasos.

La microangiopatía trombótica puede desarrollar dos enfermedades que comparten muchos aspectos patológicos. Estos son: el síndrome hemolíticourémico, más frecuente en niños, y la púrpura trombótica trombocitopénica de predominio en adultos.

Cómo se produce

Como se ha indicado previamente el mecanismo surge de una lesión en la pared interna de los pequeños vasos sanguíneos renales ( endotelio), cuya afectación estimula la trombosis local. La lesión vascular puede aparecer por múltiples causas, entre ellas destacan:

• Agentes infecciosos, como infecciones bacterianas producidas por: Escherichia coli, Shigella dysenteriae tipo I, Salmonella typhi, Pseudomonas species, Streptococcus pneumoniae, Yersinia. También por infecciones víricas (Coxsackie, Echovirus, virus de Epstein-Barr, VIH).

• Fármacos y tóxicos: agentes quimioterápicos (mitomicina C, cisplatino, y bleomicina.), inmunodepresores (ciclosporina A, tacrolimus) y otros fármacos (quinina, penicilina, d-penicilamina, metronidazol). Asociado a tóxicos como el monóxido de carbono, picaduras de abeja, arsénico o yodo.

• Asociadas a diversas enfermedades sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, poliarteritis nodosa, la esclerodermia, la nefritis por radiación, neoplasias, trasplante o enfermedades glomerulares primarias.

• Asociadas a complicaciones del embarazo, el posparto o el uso de anticonceptivos orales. Éstas suelen ser las de peor pronóstico y es frecuente que lleven incluso a precisar diálisis o incluso trasplante.

• Las formas familiares hereditarias y recurrentes.

• De causa desconocida o idiopática.

Sintomatología

El síndrome hemolítico-urémico se caracteriza por una serie de síntomas característicos:

• Insuficiencia renal aguda: que presenta característicamente disminución de la diuresis y puede llegar a ser especialmente grave. Puede ocasionar una hipertensión arterial grave y orina con color sangre.

• Anemia hemolítica microangiopática: que puede ser importante y ocurre por el traumatismo que sufren los glóbulos rojos al pasar por los vasos lesionados.

• Trombocitopenia: es una disminución del número de plaquetas. En la púrpura trombótica trombocitopénica suele ser mayor que en el síndrome urémico-hemolítico. Esto puede ocasionar hematomas, y hemorragias importantes a nivel digestivo, ginecológico, urológico y otorrinolaringológico.

• Otros síntomas incluyen la fiebre y los trastornos neurológicos (ambos más frecuentes en el caso de púrpura trombótica trombocitopénica). Las alteraciones neurológicas pueden incluir desorientación, confusión, convulsiones y coma, incluso con trastornos de la motilidad de las extremidades.

Agnóstico

El diagnóstico comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda las determinaciones analíticas de sangre y orina.

En el análisis de sangre se puede evidenciar una anemia con presencia de "esquistocitos" (glóbulos rojos rotos y deformados), células en casco y reticulocitos en el frotis de sangre periférica. Además las plaquetas aparecen disminuidas en número, en ocasiones, como en la púrpura trombótica trombocitopénica, con valores severamente disminuidos. Algunos valores bioquímicos como la lactato deshidrogenada (LDH) y la bilirrubina aparecen aumentados. Al mismo tiempo algunos productos de desecho como la urea y la creatinina aparecerán aumentados, reflejando así la incapacidad funcional del riñón. En el estudio de coagulación puede haber aumento de los productos de degradación del fibrinógeno.

El análisis de orina se puede evidenciar un aumento de las proteínas perdidas en la orina, así como glóbulos rojos y cilindros granulosos, hialinos y hemáticos.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome hemolítico urémico está basado principalmente en las medidas de soporte y el recambio del plasma en lo que se denomina como plasmaféresis.

Las medidas de soporte implican el uso de antihipertensivos, transfusiones de sangre periódicas y de plasma fresco en algunos casos, así como el tratamiento de la insuficiencia renal, incluso precisando diálisis si la situación lo requiere. Esto es especialmente frecuente en el síndrome hemolítico urémico mientras que no ocurre tan a menudo en la púrpura trombótica trombocitopénica.

El recambio plasmático o plasmaféresis es el tratamiento de elección, especialmente en la púrpura trombótica trombocitopénica, sin embargo como en el síndrome hemolítico urémico suele haber mejoría con las medidas de soporte, la plasmaféresis generalmente se reserva para casos resistentes.

Otras medidas como el uso de antiagregantes o la extirpación del bazo no suele emplearse en el síndrome hemolítico urémico y sólo en algunos casos señalados se emplean en la púrpura trombótica trombocitopénica.

Medidas preventivas

Ante cualquier cuadro clínico sugerente debe acudirse al médico para descartar otras posibles causas.

Última actualización: del 2006

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